ABSTRACT
El síndrome de Cornelia de Lange (SCdL) es un trastorno genético poco frecuente y se atribuye principalmente a mutaciones en los genes NIPBL, SMC3 y SMC1A. Sus principales características clínicas son múltiples anomalías congénitas, dimorfismo facial, hirsutismo, hipertricosis, retraso psicomotor, discapacidad intelectual, restricción del crecimiento prenatal y postnatal, anomalías de manos y pies, así como malformaciones congénitas que afectan a distintos órganos. En pacientes con SCdL es necesario hacer hincapié en la higiene oral debido a la discapacidad intelectual que puede presentarse y asegurarse de que se realiza una adecuada valoración y saneamiento dental de forma periódica con el fin de prevenir enfermedades bucodentales. El objetivo de este reporte de caso es describir el manejo odontológico de un paciente de 10 años con SCdL y revisar las características clínicas y hallazgos radiológicos presentes en la cavidad oral (AU)
Cornelia de Lange syndrome (CdLS) is a rare genetic disorder and is principally attributed to mutations in the NIPBL, SMC3 and SMC1A genes. The main clinical characteristics are multiple congenital anomalies, facial dimorphism, hirsutism, hypertrichosis, psychomotor retardation, intellectual disability, prenatal and postnatal growth restriction, hand and foot anomalies, as well as congenital malformations affecting different organs. In patients with CDLS, it is necessary to focus on oral hygiene due to the intellectual disability that may be present and to ensure that adequate dental valuation and hygiene is routinely performed in order to prevent oral diseases. The aim of this case report is to describe the dental management of a 10-year-old patient with CDLS and review the clinical characteristics and radiological findings that are present in the oral cavity (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Child , Oral Manifestations , Dental Care for Chronically Ill/methods , De Lange Syndrome/therapy , De Lange Syndrome/diagnostic imaging , Orthodontics, Corrective/methods , Schools, Dental , Tooth Abnormalities , Dental Care for Children/methods , Maxillofacial Abnormalities , De Lange Syndrome/pathology , MexicoABSTRACT
Abstract Submental intubation (SMI) is useful in surgical procedures where nasotracheal intubation is contraindicated and orotracheal intubation is not ideal, making it an alternative to tracheostomy since it is performed in less time, with less morbidity and mortality, minimal postoperatory care, as well as an aesthetically acceptable scar. We present 2 cases of pediatric patients with a successful SMI. In addition, we briefly review current literature regarding pediatric population.
Resumen La intubación submentoniana (ISM) es útil en procedimientos quirúrgicos en donde la intubación nasotraqueal está contra indicada y la intubación orotraqueal no es ideal, siendo así una alternativa a la traqueostomía, ya que se realiza en menor tiempo, con menor morbimortalidad y mínimos cuidados posoperatorios, y con una cicatriz estéticamente aceptable. Se presentan dos casos de pacientes pediátricos en los cuales la ISM fue exitosa y se revisa de forma breve la literatura relacionada en población infantil.